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32岁温州男,得了“嗜血症”

2015年03月28日09:52    来源:钱江晚报    手机看新闻
原标题:32岁温州男,得了“嗜血症”

32岁的温州人阿明(化名)平静地躺在病床上输液,很消瘦,神智是清醒的。

20多天前,他开始持续高烧,最高时体温一度达到40多度,至今还没降下来。

他得了一种怪病,每天要输一袋血才能活下去。

温州的微信朋友圈里,还转发着求助消息:“阿明患上嗜血症,每天需要一袋A型血小板,一旦停止生命就有危险!”许多人看到之后,联系家属愿意献血。

因为阿明的病情特殊,住院部的医护人员对阿明的情况都非常了解,“他现在情况并不好,很脆弱,情绪也容易波动。”

这到底是一种什么样的病?真的需要每天输血才能活下去吗?昨天下午,钱江晚报记者赶到阿明所在的医院。

1、他真的“嗜血”吗?

每天输200毫升血小板,不然就会大出血

阿明的主治医生陈彦凡告诉记者,根据目前的诊断,阿明患的是嗜血细胞综合征,“这种病会引起患者体内的血小板过低,往往导致患者因出血、感染、休克、多脏器衰竭而死。”

这是一种很少见的病症,致死率非常高。

陈彦凡说,阿明到医院治疗时,因为血小板急剧降低,只有正常人的十分之一左右。

现在,阿明每天需要输入200毫升的A型血小板,以防止因凝血功能下降而出现大出血。目前,医院里所用的血小板都是来自血库的,由专业人员在血液中提取。

2、他为什么“嗜血”?

身体里的“吞噬细胞”出了问题

目前为止,阿明的发病原因还不清楚。不过,陈彦凡说,像阿明这种病,属于人体中的“吞噬细胞”出了问题。

事实上,“吞噬细胞”是一把双刃剑。一方面,它们像清洁工一样吞噬入侵的细菌和机体的衰老细胞,清理对人体有害的物质,保护人体;另一方面,如果其过度活跃,就会不分敌我,将人体有用的细胞一并吞噬,严重的会对人体组织、器官一点点侵蚀,造成一系列损伤,导致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等严重后果。

3、他怎么会得“嗜血症”?

有的是遗传,有的是感染引发的

嗜血细胞综合征这种症状,可分为原发性和反应性。也就是说,有可能是人体自身的细胞出现病变产生的疾病,也可能是因为某种感染或肿瘤,形成吞噬细胞增多,导致疾病的发生。

一般来说,原发性的患者,很可能是遗传而来的、因为70%这样的患者,会在1岁以内发病,甚至可能在出生前发病,出生时就有相应的表现;而反应性的患者,也多发生在儿童身上,发病时,会持续高烧,肝、脾和淋巴结肿大。

陈彦凡说,根据目前的诊断来看,阿明的家族并没有这种疾病的家族史,阿明患病的原因很可能是由于自身感染导致的。

相关专家告诉钱江晚报记者,从目前的研究来看,这种疾病并没有传染性。

4、输血是救命的唯一办法?

其实光靠输血,治标不治本

主治医生介绍,要治愈阿明的病,光靠输血是不行的。“这只能暂时维持他的生命体征,并辅助我们对他进行进一步的治疗。比如,我们会通过一些激素治疗,让他的吞噬细胞得到有效控制。”

尽管每天都在输血小板,但阿明还在发烧,已经出现呼吸乏力等症状。

钱江晚报记者了解到,嗜血细胞综合征的发病率是百万分之一,其发病率低,在医学上治愈的概率也很小。(王益敏 汪子芳)

(责编:邢曼华、胡洪林)


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