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32歲溫州男,得了“嗜血症”

2015年03月28日09:52    來源:錢江晚報    手機看新聞
原標題:32歲溫州男,得了“嗜血症”

32歲的溫州人阿明(化名)平靜地躺在病床上輸液,很消瘦,神智是清醒的。

20多天前,他開始持續高燒,最高時體溫一度達到40多度,至今還沒降下來。

他得了一種怪病,每天要輸一袋血才能活下去。

溫州的微信朋友圈裡,還轉發著求助消息:“阿明患上嗜血症,每天需要一袋A型血小板,一旦停止生命就有危險!”許多人看到之后,聯系家屬願意獻血。

因為阿明的病情特殊,住院部的醫護人員對阿明的情況都非常了解,“他現在情況並不好,很脆弱,情緒也容易波動。”

這到底是一種什麼樣的病?真的需要每天輸血才能活下去嗎?昨天下午,錢江晚報記者趕到阿明所在的醫院。

1、他真的“嗜血”嗎?

每天輸200毫升血小板,不然就會大出血

阿明的主治醫生陳彥凡告訴記者,根據目前的診斷,阿明患的是嗜血細胞綜合征,“這種病會引起患者體內的血小板過低,往往導致患者因出血、感染、休克、多臟器衰竭而死。”

這是一種很少見的病症,致死率非常高。

陳彥凡說,阿明到醫院治療時,因為血小板急劇降低,隻有正常人的十分之一左右。

現在,阿明每天需要輸入200毫升的A型血小板,以防止因凝血功能下降而出現大出血。目前,醫院裡所用的血小板都是來自血庫的,由專業人員在血液中提取。

2、他為什麼“嗜血”?

身體裡的“吞噬細胞”出了問題

目前為止,阿明的發病原因還不清楚。不過,陳彥凡說,像阿明這種病,屬於人體中的“吞噬細胞”出了問題。

事實上,“吞噬細胞”是一把雙刃劍。一方面,它們像清潔工一樣吞噬入侵的細菌和機體的衰老細胞,清理對人體有害的物質,保護人體﹔另一方面,如果其過度活躍,就會不分敵我,將人體有用的細胞一並吞噬,嚴重的會對人體組織、器官一點點侵蝕,造成一系列損傷,導致大出血、肝功能衰竭、呼吸衰竭等嚴重后果。

3、他怎麼會得“嗜血症”?

有的是遺傳,有的是感染引發的

嗜血細胞綜合征這種症狀,可分為原發性和反應性。也就是說,有可能是人體自身的細胞出現病變產生的疾病,也可能是因為某種感染或腫瘤,形成吞噬細胞增多,導致疾病的發生。

一般來說,原發性的患者,很可能是遺傳而來的、因為70%這樣的患者,會在1歲以內發病,甚至可能在出生前發病,出生時就有相應的表現﹔而反應性的患者,也多發生在兒童身上,發病時,會持續高燒,肝、脾和淋巴結腫大。

陳彥凡說,根據目前的診斷來看,阿明的家族並沒有這種疾病的家族史,阿明患病的原因很可能是由於自身感染導致的。

相關專家告訴錢江晚報記者,從目前的研究來看,這種疾病並沒有傳染性。

4、輸血是救命的唯一辦法?

其實光靠輸血,治標不治本

主治醫生介紹,要治愈阿明的病,光靠輸血是不行的。“這隻能暫時維持他的生命體征,並輔助我們對他進行進一步的治療。比如,我們會通過一些激素治療,讓他的吞噬細胞得到有效控制。”

盡管每天都在輸血小板,但阿明還在發燒,已經出現呼吸乏力等症狀。

錢江晚報記者了解到,嗜血細胞綜合征的發病率是百萬分之一,其發病率低,在醫學上治愈的概率也很小。(王益敏 汪子芳)

(責編:邢曼華、胡洪林)


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